Actualización de los programas de detección precoz de la hipoacusia: recomendaciones CODEPEH

Mientras llega la era de la genética, con nuevas técnicas de edición de los genes que incluso podrían permitir pronto restaurar la audición en algunos tipos de pérdida auditiva, este equipo de especialistas de CODEPEH ofrece una herramienta actualizada que sirve de guía de referencia para los profesionales de la audiología de diferentes disciplinas, en su trabajo interdisciplinar en la detección precoz de la hipoacusia, el diagnóstico y su tratamiento adecuado.

Como resumen, presentan así el documento desarrollado por FIAPAS con la coorganización del Real Patronato sobre Discapacidad. «Con la revisión de recientes evidencias científicas sobre los procesos de diagnóstico, tratamiento y seguimiento, la CODEPEH completa sus recomendaciones en relación con los programas de cribado neonatal de la hipoacusia. Es necesario actualizar algunos aspectos del diagnóstico etiológico, ordenado secuencialmente en una publicación anterior, recordando que se lleve a cabo sin retrasar el diagnóstico audiológico, que incorpora el uso rutinario de los potenciales evocados auditivos de estado estable que permiten conocer los umbrales auditivos en un rango frecuencial más extenso que los de tronco cerebral. Se reconoce la importancia de la audición binaural alertando de que la sordera unilateral no está exenta de consecuencias negativas para el desarrollo del niño, requiriendo tratamiento y seguimiento. Se recomienda la implantación coclear bilateral en los casos de hipoacusia profunda bilateral. Organizar un equipo interdisciplinar, con un adecuado sistema de información, es imprescindible para alcanzar los objetivos del tratamiento precoz de la sordera congénita, destacando el rol que desempeñan las familias en este proceso y el punto de apoyo que ofrece el Movimiento Asociativo de Familias».

Nivel 1. Detección

-Cualquiera de las dos técnicas disponibles para el cribado (otoemisiones y/o potenciales automatizados) son adecuadas en esta fase.
-Es necesaria la correcta identificación de los factores de riesgo auditivo para garantizar un seguimiento posterior óptimo.
-Se recomienda el estudio de infección congénita por citomegalovirus (CMVc) en aquellos niños que no superen el cribado auditivo.
-La detección de la CMVc se debe realizar antes de los 15 días de vida.
-Superar el cribado neonatal no descarta la posibilidad de desarrollar una hipocusia tardía o sobrevenida.
-El cribado combinado auditivo, genético y de la CMVc superaría las limitaciones del cribado actual.

Nivel 2. Diagnóstico

-La correcta exploración y anamnesis siguen siendo pilar central del diagnóstico.
-Una sola prueba audiológica no es suficiente para un correcto diagnóstico y tratamiento. Los potenciales evocados de estado estable (PEAee) son una prueba segura e indispensable.
-El diagnóstico de CMVc más allá de los 21 días de vida requiere una confirmación, utilizando una muestra biológica en el periodo neonatal.
-En caso de síndromes conocidos, se recomienda el estudio genético dirigido a los genes responsables. En caso de sordera no sindrómica, se recomiendan los paneles de secuenciación de nueva generación.
-La resonancia magnética debe ser la prueba de elección, valorando en cada caso complementarla con una tomografía computerizada.
-Es conveniente evaluar la función vestibular en todos los niños con hipoacusia por medio de los cVEMP.

Nivel 3. Tratamiento

-Tras el diagnóstico es determinante iniciar cuanto antes los tratamientos más indicados en cada caso, desde un abordaje global centrado en el niño y su familia.
-La intervención logopédica temprana es imprescindible para la estimulación auditiva y el desarrollo del lenguaje oral, así como de las habilidades cognitivas y de aprendizaje que de ellos derivan.
-La adaptación audioprotésica debe llevarse a cabo no más tarde de los 6 meses de edad, con audífonos retroauriculares, con bobina de inducción magnética.
-Es recomendable un periodo de prueba con audífonos antes de la toma de decisión respecto a la implantación coclear.
-Existen nuevas indicaciones respecto a la implantación coclear en referencia a la hipoacusia unilateral y al tipo e intensidad de la pérdida auditiva.
-En un futuro, gracias a la terapia génica coclear, se desarrollarán tratamientos que puedan preservar o restaurar la audición.

Nivel 4. Seguimiento

-El objetivo final de la aplicación de un programa de detección precoz de la sordera ha de ir más allá del diagnóstico, orientándose hacia una atención temprana, planificada y coordinada.
-En todos los niveles de desarrollo del programa son necesarios equipos interdisciplinares, que trabajen en colaboración con la familia, organizados por la figura de un coordinador.
-El Movimiento Asociativo de Familias ha de ser un punto de apoyo a lo largo de todas las etapas, como parte del equipo interdisciplinar.
-Es necesario un sistema de información estatal, accesible a los profesionales implicados, que permita mejorar el inter- cambio de información y conocer el estado de la cuestión, unificar protocolos, disminuir las pérdidas en el proceso, así como mejorar el desarrollo y los resultados del programa gracias a la evaluación continua.

Para consultar el documento completo, en la biblioteca virtual de FIAPAS

Batería de pruebas
Las pruebas objetivas necesarias son: timpanometría e impedanciometría, Otoemisiones Acústicas (OEA), Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) y Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAee).
En cuanto a las subjetivas: audiometría tonal liminar, audiometría verbal o logoaudiometría, audiometría de observación de la conducta, audiometría de refuerzo visual y audiometría de juego.
Opcionalmente, en algunos casos y para la valoración prequirúrgica para implante coclear, se puede realizar la Tomografía Computarizada (TC) como prueba de imagen complementaria a la Resonancia Magnética (RM), que siempre es imprescindible.

El contexto en el que se ha puesto al día el protocolo para abordar la hipoacusia neurosensorial pediátrica es de un mayor conocimiento acerca de las causas y el «tratamiento óptimo», según los autores de este documento. En el caso de las congénitas, en el 60% de los niños se identifica una causa genética y las alteraciones más frecuentes están en el GJB2 (conexina 26). Para el futuro, cada vez tendrá más relevancia el estudio genético. Otras novedades, ya recomendadas por CODEPEH, son poner especial atención al citomegalovirus (CMVc) e incluir el cribado vestibular en la batería de pruebas.